بیماری فاویسم اولین بار توسط دکتر روبرت هاوینز در سال 1890 کشف شد. بیماری فاویسم نوعی بیماری است که توده های از هموگلوبین آسیب دیده بر روی گلبول های قرمز قرار دارند. وقتی که هموگلوبین تخریب می شود می تواند موجب متوقف شدن فعالیت سلول هیا قرمز گردد. بیماری فاویسم از دو طریق ژنتیک و عواملی محیطی قابل انتقال می باشند و مربوط به شرایط خاص خون می باشند از جمله آنمی همولایتیک. در این مقاله عوامل ایجاد کننده فاویسم، علائم آن و گزینه های درمانی را تحت بررسی قرار خواهیم داد.
بیماری فاویسم چیست؟
درمورد هموگلوبین
تمام سلول های قرمز، که به عنوان اریتروسایتس شناخته می شوند، حاوی پروتئینی به نام هموگلوبین می باشند. هموگلوبین مسئول حمل اکسیژن درون بدن می باشد. وقتی که هموگلوبین در معرض عناصر سمی قرار می گیرند، آسیب می بینند که اصطلاحا به آن دناتوره می گویند. پروتئین های آسیب دیده که ساختمان آن ها تخریب شده است همانند دیگر پروتئین ها عمل نمی کنند و ممکن است که نقش مهمی در ایجاد بیماری های دیگر بازی کنند.
درمورد بیماری فاویسم
هموگلوبین های آسیب دیده درون سلول های قرمز را فاویسم می نامند. وقتی این سلول ها را هنگام آزمایش خون زیر میکروسکوپ مشاهده می کنند، همانند یک توده غیر عادی به نظر خواهد رسید که درون گلبول های قرمز قرار گرفته اند.
ارتباط بیماری های خونی با بیماری فاویسم
با مطالعه بیماری فاویسم در انسان ها و حیوانات متوجه شدند، این بیماری مشکلات خونی بسیار جدی در انسان ها ایجاد می کند از جمله:
- تالاسمی
- آنمی همولایتیک
- کمبود گلوکز-6 فسفات دیهموژنز
آنمی همولایتیک یک بیماری است که معمولا توسط فاویسم ایجاد می گردد. اما هنوز مشخص نیست که فاویسم چگونه باعث پیشروی این بیماری می گردد. دیگر شرایطی که در بالا به آن ها اشاره شد می توانند در انتها موجب ایجاد بیماری فاویسم گردند حتی بدون این که کم خونی همولایتیک ایجاد کنند.
چه عواملی ایجاد کننده فاویسم می باشند؟
فاویسم توسط عوامل ژنتیکی و محیطی ایجاد می شوند. به عنوان مثال، فاویسم در نوزادان می تواند اختلالات هموگلوبینی ایجاد کند. فاویسم همچنین می تواند با قرار گرفتن در برابر مواد سمی نیز ایجاد شود.
در تحقیقی که به منظور مطالعه و بررسی در سال 1984 صورت گرفت، یک بیمار کم خونی همولایتیک را بعد از این که در معرض مواد روغنی پتروشیمی قرار گرفت تجربه کرد. از مواد شیمیایی که حاوی عناصر سمی هستند و با قرار گرفتن در برابر آن ها به فاویسم مبتلا خواهید شد می توان موارد زیر را نام برد:
- برگ های افرا ( در حیوانات)
- پیاز وحشی ( در حیوانات)
- داروهای خاصی از جمله ویتامین K سنتزی، فنوتیازین ها، متیلن بلو و غیره.
- رنگ های خاصی که برای پوشاک مورد استفاده قرار می گیرند.
- مواد شیمیایی که در ساخت وسایل مورد استفاده قرار می گیرند.
آیا علائمی همراه با بیماری فاویسم مشاهده خواهد شد؟
اگرچه علائم خاصی برای این بیماری وجود ندارد اما برخی از نشان ها هستند که می توان آن ها را به این بیماری ربط داد از جمله:
تالاسمی
از علائم تلاسمی می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- به تاخیر افتادن رشد
- گسترش مشکلات ذهنی
- تغییر شکل در استخوان
- خستگی
- ادرار تیره
- زردی
کم خونی همولایتیک
از جمله علائم کم خونی همولایتیک:
- بی رنگی پوست
- ضعف
- سبک سری
- تپش قلب
- طحال یا کبد بزرگ شده
کمبود گلوکز-6 فسفات دیهموژنز
از علائم کمبود گلوکز-6 فسفات دیهموژنز می توان موارد زیر را نام برد:
- بی رنگ بودن پوست
- سرگیجه
- خستگی
- تنگی نفس
- افزایش ضربان قلب
- زردی
اگرچه قرار گرفتن در برابر گیاهان سمی و وحشی از عوامل ایجاد کننده فاویسم در حیوانات می باشند، برخی از داروها می توانند این مشکل را در انسان ها نیز ایجاد کنند. داروهای ایجاد کننده فاویسم برای درمان بیماری های مختلفی مورد استفاده قرار می گیرند از جمله روان پریشی و متوگلوبینمی. ههکن است هیچ علائم بیرونی نشان دهنده فاویسم جود نداشته باشد. در عوض، ممکن است که در یک آزمایش خون ساده بتوان این بیماری را تشخیص داد.
چگونه می توان فاویسم را درمان کرد؟
درمان های انتخابی برای کم خونی همولایتیک، تلاسمی و کمبود گلوکز-6 فسفات دیهموژنز همانند یکدیگر می باشند. بر اساس سخت بودن شرایط این درمان ها عبارتند از:
- دارو درمانی
- مکمل ها
- IV درمانی
- اکسیژن درمانی
- تعویض خون
- برداشتن طحال در حالت های پیشرفته بیماری
فاویسمی که بر اثر داروهای خاصی در فرد ایجاد شده است را می توان با نظر پزشک توسط درمان های دیگر درمان کرد. در موارد خاص تغییر داروها ممکن است کمک کننده نباشد. در این حالت می توانید از روش هایی که از گسترش کم خونی همولایتیک جلوگیری می کنند استفاده کنید.
تفاوت بین هاول ژلی و بیماری فاویسم چیست؟
اگر چه هر دو این بیماری را می توان در گلبول های قرمز یافت اما یک بیکاری محسوب نمی شوند و تفاوت هایی دارند. هنگامی که بلوغ سلول های قرمز در استخوان به انتها رسید می توانند وارد چرخه خون شوند و اکسیژن را به دیگر نقاط انتقال دهند. با وارد شدن به چرخه هسته آن ها دور خواهد شد. با این وجود در بسیار از موارد هسته به طور کلی از گلبول قرمز بیرون نخواهد رفت.
در این هنگام طحال وارد عمل می شود و بقیه مواد را خارج می سازد. هاول ژلی نامی است که بر این فرآیند بیرون راندن بقایای DNA موجود در گلبول قرمز قرار می دهند. وجود این بیماری معمولا زمانی تشخیص داده شده است که یا طحال در بدن وجود ندارد یا کار خود را به درستی انجام نمی دهد. در برخی از موارد هاول ژلی به همراه کم خونی مگالوبلاستیک ایجاد می گردد.