فیبروز سیستیک و نقش مهم فیزیوتراپی در آن

     فیبروز کیستیک (Cystic fibrosis) یک بیماری ارثی است که سبب آسیب جدی به ریه ها، سیستم گوارش (بخصوص کبد و روده)، سینوس ها و ارگانهای جنسی می شود.  فیبروز کیستیک بر سلول هایی که مخاط (موکوس) را در غدد موکوسی و عرق و سیستم گوارشی تولید می کنند، تاثیر می گذارد. سیستم مخاطی بدن در حالت طبیعی مایعات لغزنده و روان تولید می کنند اما در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک یک ژن معیوب باعث می شود که ترشحات چسبنده و ضخیم تولید شوند. بنابراین با وجود این ترشحات، کانال ها و راه های ریوی و پانکراس و کبدی مسدود می شوند. زمانی که موکوس، ریه ها را مسدود می کند، سبب ایجاد مشکلات تنفسی و تسریع در رشد باکتری ها شده و می تواند منجر به عفونت های مکرر ریه و آسیب های برگشت ناپذیر ریوی شود. همچنین مخاط ضخیم می تواند لوله هایی را که آنزیم های گوارشی را از لوزالمعده به روده کوچک می آورند، مسدود نماید. در نتیجه روده قادر به جذب کامل مواد مغذی نخواهد بود.

ممکن است علائم و شدت فیبروز کیستیک متفاوت باشد؛ بعضی از افراد از زمان تولد مشکلات جدی دارند و در برخی که شدت آسیب کمتر می باشد، علایم بیماری تا نوجوانی و یا بزرگسالی مشاهده نمی شود. اگر چه فیبروز کیستیک نیازمند مراقبت روزانه است، اما افراد مبتلا به این بیماری معمولا قادر به حضور در مدرسه و کار هستند و اغلب کیفیت زندگی بهتری دارند.

علایم و نشانه های فیبروز کیستیک

علایم و نشانه های فیبروز کیستیک بسته به شدت بیماری متفاوت می باشند. به طور شایع افراد مبتلا به فیبروز کیستیک دارای سطح نمک موجود در عرق بیشتری نسبت به سطح طبیعی می باشند و زمانی که والدین کودک خود را می بوسند، طعم نمک بیشتر احساس می کنند. بیشتر علایم و نشانه های فیبروز کیستیک ناشی از درگیری سیستم تنفسی و دستگاه گوارش می باشند. البته در بزرگسالان مبتلا به فیبروز کیستیک، علاوه بر آسیب شدید سیستم تنفسی، درگیریهای دیگری مانند پانکراتیت، پنومونی و ناباروری وجود دارد.   

علایم تنفسی عبارتند از :

1.    سرفه مداوم به همراه خلط غلیظ

2.    خس خس سینه

3.    تنگی نفس

4.    عدم تحمل ورزش و اجرای فعالیتهای مداوم

5.    عفونتهای مکرر ریه

6.    التهاب و گرفتگی مخاط بینی

علایم تنفسی عبارتند از :

1.    انسداد روده، بویژه در نوزادان

2.    یبوست شدید

3.    اختلال در وزن فرد و رشد بدن

4.    مدفوع بدبو و چرب

عوارض بیماری فیبروز کیستیک

عوارض سیستم تنفسی به دنبال فیبروز کیستیک شامل، آسیب دیدن راه های هوایی (برونشکتازی)، پنومونی و برونشیت ناشی از عفونت های مزمن مخاطی ضخیم در ریه ها و سینوسها، ایجاد پولیپ های بینی، سرفه های خونی ناشی از نازک شدن دیواره های هوایی ریه، تجمع هوا در ریه ها (پنوموتوراکس) بخصوص در افراد مسن و نارسایی های  تنفسی شدید و خطرناک می باشند. 

عوارض سیستم گوارشی به دنبال فیبروز کیستیک مزمن شامل، مشکلات تغذیه ای شدید ناشی از عدم جذب مواد مغذی، مشکلات کبدی شدید ناشی از مسدود شدن مجاوری صفراوی، دیابت و سندرم انسداد روده می باشند. 

سایر عوارض نیز عبارتند از : ناباروری مردان، برزو پوکی استخوان، افزایش ضربان قلب و کاهش فشار خون و کم آبی شدید بدن.

نقش فیزیوتراپی در فیبروز کیستیک

مداخلات فیزیوتراپی یک عنصر کلیدی برای مراقبت از افراد مبتلا به فیبروز کیستیک در طول عمرشان می باشد. براساس راهنمای بالینی فیبروز کیستیک، فیزیوتراپی طولانی مدت نقش مهمی در بهبود عمکلرد تنفسی بیماران دارد و باید براساس برنامه جامع از ابتدای تولد تا بزرگسالی اجرا شود. هدف از فیزیوتراپی کاهش انسداد راه هوایی با بهبود تخلیه ترشحات ریوی، کاهش شدت عفونت با پاکسازی مواد آلوده و حفظ تنفس مطلوب و دستیابی به تحمل مناسب برای اجرای فعالیتهای روزانه می باشد. نقش فیزیوتراپیست فقط محدود به پاکسازی راه هوایی نیست، بلکه شامل مشاوره و تشویق در امر نحوه اجرای ورزش و تحرک، وضعیت های مناسب بدنی در فعالیتهای روزانه بیمار، درمانهای استنشاقی و درمانهای تنفسی غیرتهاجمی می باشد.

برنامه های درمانی فیبروز کیستیک شامل تکنیک فعال چرخه تنفسی (با هدف کنترل تنفسی مناسب، اتساع مناسب قفسه سینه در طی دم و بازدم و تخلیه ترشحات در طی بازدم با اجرای هاف (huff) های مداوم)، درناژ وضعیتی با یا بدون ضربات و لرزشهای تکراری روی نواحی خاصی از ریه (با هدف تخلیه ترشحات به صورت موضعی از طریق نیروی جاذبه)، استفاده و آموزش دستگاه های فشار بازدمی مثبت (با هدف خروج ترشحات و باز نمودن راه های هوایی ریوی)، برنامه جامع اجرای ورزشهای هوازی (با هدف بهبود سیستم قلبی-عروقی و تحمل بدنی بیماران و بهبود حس کیفیت به زندگی) و … می باشند.

برگردان: فیزیوتراپیست غزل خراجی

بیماری-سیستیک فیبروزیس

هرگونه کپی برداری و استفاده از این مطلب با ذکر نام و منبع الو دکتر مجاز می باشد